支氣管擴張是管壁彈力層和肌層破壞而引起的支氣管持續(xù)性擴張。其重要發(fā)病因素為支氣管肺組織的感染和支氣管阻塞。
1.支氣管擴張多繼發(fā)于慢性支氣管炎,麻疹和百日咳后的支氣管肺炎、肺結(jié)核以及異物吸入、腫瘤等。過去嬰兒百日咳,麻疹為最常見原因,目前則以革蘭陰性桿菌感染居多,尚有肺炎球菌、金葡菌及厭氧菌,由于呼吸道的反復感染引起支氣管管壁的慢性化膿性炎癥,損壞了支氣管壁的各層組織,包括平滑肌,膠原纖維,彈力纖維和軟骨等支氣管壁的重要支撐結(jié)構(gòu)。同時,支氣管周圍肺組織的慢性炎癥和纖維化牽拉管壁,以及咳嗽和吸氣時管腔內(nèi)壓力增高及胸腔負壓的吸引等因素,導致支氣管異常持久擴張。呼吸道阻塞可以是腫瘤、異物吸入或管外腫大淋巴結(jié)壓迫的后果,它們都可導致遠端支氣管肺組織感染或阻塞性肺不張。右肺中葉支氣管細長,周圍有多簇淋巴結(jié),常因淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管,引起右肺中葉不張,反復感染,稱中葉綜合征。是支氣管擴張的好發(fā)部位。肺結(jié)核的纖維組織收縮牽拉或支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄阻塞,均可導致支氣管擴張。
2.先天發(fā)育缺損和遺傳因素亦可引起支氣管擴張,如巨大氣管-支氣管擴張癥,可能是因支氣管平滑肌軟骨和彈力纖維發(fā)育不全,管壁結(jié)構(gòu)薄弱和彈性較差而引起。軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足,導致局部管壁薄弱或彈性差,伴有鼻旁竇炎或內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心),被稱為Kartagener 綜合征。肺囊性纖維化是由于末梢肺組織發(fā)育不良,小細支氣管呈柱狀,囊狀擴張,支氣管黏液腺分泌大量黏液,引起阻塞肺不張和繼發(fā)感染,導致支氣管擴張。本病往往是常染色體隱性遺傳性胰囊性纖維化病的肺部并發(fā)癥。另外,部分遺傳性X-抗胰蛋白酶缺乏癥患者可伴有支氣管擴張。
3.機體免疫功能失調(diào),免疫缺陷,如低丙種球蛋白血癥誘發(fā)反復呼吸道感染,可引起支氣管擴張。此外吸入腐蝕性氣體如氨氣或NO2,損傷氣管,支氣管黏膜后繼發(fā)反復感染也可引起支氣管擴張。
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