川崎病是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病,本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變。川崎病與自身免疫有關(guān)的,并不是傳染病。日本研究發(fā)現(xiàn),本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍;而美國波士頓地區(qū)流行中,則HLA-BW51檢出率增高。因此,遺傳易感性和感染可能是本病的病因。
川崎病發(fā)病機理
研究表明該病在急性期存在明顯的免疫失調(diào),在發(fā)病機理上起重要作用。急性期外周血T細胞亞群失衡,CD4增多,CD8減少,CD4/CD8比值增加。此種改變在病變3~5周最明顯,至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高,使得機體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài),CD4分泌的淋巴因子增多,促進B細胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細胞,導(dǎo)致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T細胞分泌高濃度的白細胞介素(1L-1,4,5,6)、r-干擾素(IFN-r)、腫瘤壞死因子(TNF)。這些淋巴因子、活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細胞表達和產(chǎn)生新抗原;另一方面又促進B細胞分泌自身抗體,從而導(dǎo)致內(nèi)皮細胞溶細胞毒性作用,內(nèi)皮細胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì),如C反應(yīng)蛋白、αr-抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等,引起該病急性發(fā)熱反應(yīng)。該病患者循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)增高,50~70%病例于病程第1周即可沒得,至第3~4周達高峰。CIC在該病的作用機理還不清楚,但該病病變部位無免疫復(fù)合物沉積,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明。一般多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。
川崎病好治嗎
目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。研究結(jié)果認(rèn)為,急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白,相對于只單獨使用阿斯匹林,可使冠狀動脈瘤之發(fā)生率由15-20% 降至5%?;謴?fù)期改為低劑量的阿斯匹林,來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常,持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林,直到冠狀動脈恢復(fù)正常為止。
飲食調(diào)整
患兒營養(yǎng)不足與機體代謝和消耗增多有密切關(guān)。要加強消化道管理,多食用高營養(yǎng)、易消化的食物,主張以高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主,如雞蛋糕、果汁飲料、豆?jié){等。避免食用生、硬、過熱、辛辣的刺激性食物。急性發(fā)作期以少量流食、多餐為主,必要時補充營養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳、氨基酸,保證有足夠營養(yǎng)進入,提高自身的抗病能力,促進疾病早日康復(fù)。
所以我們要做的是仔細觀察病情細心護理,及時消除各種并發(fā)癥的出現(xiàn),與家長相互配合,細心解釋,減輕其焦躁,不穩(wěn)定的情緒,這樣就可以縮短療程,提高治愈率。
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