自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病,其臨床特征為不同程度的血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性,組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤為主的界面性肝炎,嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生,在歐美國家發(fā)病率相對較高,在我國其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚,但國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢。根據(jù)血清自身抗體可將A、IH分為3型,I型AIH最為常見,相關(guān)抗體為八\八和(或)SMA;II型A、IH的特征為抗-LKM1陽性;III型A、IH的特征為血清抗-SLA/LP陽性。也有學(xué)者認(rèn)為,III型應(yīng)歸為I型。各型的病因及對糖皮質(zhì)激素的療效并無明顯差異,因此分型對臨床指導(dǎo)意義不大。
本病多發(fā)于女性,男女之比為1:4,有10~30歲及40歲以上兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。大多數(shù)患者表現(xiàn)為慢性肝炎,約3496的患者無任何癥狀,僅因體檢發(fā)現(xiàn)肝功異常而就診:30%的患者就診時(shí)即出現(xiàn)肝硬化;8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現(xiàn)而就診;部分患者以急性甚至暴發(fā)性起病(約占26%),其氨基轉(zhuǎn)移基轉(zhuǎn)移和膽紅素水平較高,臨床過程兇險(xiǎn)。17%~48%AIH認(rèn)出患者合并其他自身免疫病,常見的有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就診的原因。
遺傳易感性被認(rèn)為是主要因素,而其他因素可能是在遺傳易感性基礎(chǔ)上引起機(jī)體免疫耐受機(jī)制破壞,產(chǎn)生針對肝臟自身抗原的免疫反應(yīng),從而破壞肝細(xì)胞導(dǎo)致肝臟炎癥壞死,并可進(jìn)展為肝纖維化、肝硬化。
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